[病理学]第四节 红细胞血红蛋白异常

珠蛋白链在合成过程中一种或几种肽链被部分或完全抑制，导致临床表现及血液学改变相似的一组疾病，称为地中海贫血或海洋性贫血。可分以下几类：1 ﹒ α地中海贫血。有β链完全不能合成的β 0地中海贫血和β链合成减少的β ＋地中海贫血。珠蛋白结构异常是指四种珠蛋白分子的一级结构的改变。血红蛋白的名称常用珠蛋白的结构公式来表达，2。如：Hb Grady：在α链的第118‐119位氨基酸间多了谷‐苯‐苏三个氨基酸。如：Hbconstantspring、Hbseal Rock、Hb Koya Dora等α链141号氨基酸 ......