[速览]肺动脉瓣缺如

临床特征：又称为肺动脉瓣缺如综合征（absent pulmonary valve syndrome APVS），以肺动脉瓣区先天性瓣叶缺失、极度扩大的肺动脉为特点，是一种罕见的先天性心脏畸形。肺动脉瓣缺如很少单独存在，约3 / 4病例伴法洛四联症。图4-23肺动脉瓣缺如，合并永存左上腔静脉，室间隔缺损，右主动脉弓。肺动脉瓣口无肺动脉瓣膜（缺如）（箭头所示），主肺动脉及左、右肺动脉（LPA，RPA）明显增宽。 ......