包括胆汁淤积在内的症状群组成的综合征之一。良性复发性肝内胆汁淤积。良性反复性肝内阻塞性黄疸。常染色体隐性遗传,基因图定位:18q21‐22。同一家族内,青少年反复发生肝内胆汁淤积,但不引起永久性肝脏损害。梗阻性黄疸伴疲劳、食欲减退、上腹疼痛、体重减轻.可见肝内胆管轻度扩张。胆囊多不显影。2 . van Mil S W,Hou wen RH,Kl omp L W . Genetics of f amilial intrahe‐patic cholestasis syndro mes . J Med Gene ......