[预防、预后]第四节　预后及转归

与特发性PAH等其他类型PAH相比，先心病相关性PAH预后较好。根据其临床分类的不同，预后也有差异。Manes A的随访研究中提到发现较晚的分类2中未手术的先心病相关性PAH ，大部分为三尖瓣前水平分流如房间隔缺损，其预后一般较好，诊断后5年生存率为93% 。英国一项研究对术后PAH随访3.49年，死亡率23% ，而艾森门格综合征生存率为95.3% ，可见其预后远差于各种有分流的先心病合并PAH和艾森门格综合征患者。综合治疗措施以及PAH靶向药物的应用，为先心病相关性PAH患者以及已经失去手术机会的艾森门 ......