肺动脉高压( pulmonary arterial hypertension , PAH )是一种由于肺血管阻力病理性增高,并最终导致右心衰竭的综合征。肺动脉高压的实质是肺血管阻力( PVR )的增加,肺动脉压力只是表现形式, mPAP =肺毛细血管楔压+肺血管阻力×心排血量。大多数特发性肺动脉高压( idiopathic pulmonary arterial hypertension , IPAH )患者静息状态下mPAP为30 ~ 35mmHg时,开始出现疾病的相关症状,但有些患者即使压力更高也没有任 ......