[发病机制]第十五章　肺部淋巴血管疾病

肺部淋巴血管疾病主要描述易诊断为间质性肺疾病的肺动脉高压和肺部淋巴系统疾病。PAH包括临床症状和肺循环病理改变相似的一组疾病，诊断需排除其他疾病导致毛细血管前肺动脉高压，如肺部疾病引起的肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压( chronic thromboembolicpulmonary hypertension ， CTEPH )及其他罕见疾病［ 1 ］ 。近年还发现基因突变与肺动脉高压有关，肺动脉高压的患者，有BMPR2突变的患者死亡风险更高［ 12 ］ ， BMPR2突变的携带者20%出现肺动脉高压 ......