雄激素合成不足亦可发生于多种酶的缺乏,如20 , 22 -碳链酶、 3 β -羟类固醇脱氢酶、 17 α -羟化酶、 17 , 20 -碳链酶与17 β -羟类固醇脱氢酶。46 , XX病人性腺为发育不全的卵巢或条索状性腺,女性病人雌激素合成受阻,卵巢发育不全,外生殖器发育幼稚,第二性征不发育,有阴道,人工周期可来月经(图7 -.我们曾收治过“亲姐妹”两病人,均因原发闭经、缺乏女性第二性征发育就诊,检查才发现严重的高血压、低血钾,平时没有不适症状,一个为46 , XX ,有子宫、阴道,人工周期可来月经。此 ......