[病因学]图21‐28～21‐30 肌萎缩性侧索硬化症（a myotrophic lateral sclrosis，ALS，MI M 105400）

又称：家族性肌萎缩性侧索硬化症、ALS1型。绝大多数肌萎缩性侧索硬化症（ALS）均为散发的，仅有5%～10%有家族史，故这一类型的ALS又称家族性肌萎缩性侧索硬化症，或称ALS1型。147450）的基因突变而引起，家族性ALS最少存在三种类型（均属AD型）：第一型快速进展性运动功能丧失，病程短于5年，主要是下运动神经元受累，病理改变局限于前角细胞及锥体束。肌肉萎缩，肌束震颤。呼吸肌萎缩导致轻微活动即出现呼吸急促，有些患者的这一症状可为首发症状，而易被误诊为心脏病或肺气肿。延髓肌麻痹（多数发生在晚期，有的为 ......