[概述]第九章　特发性肺动脉高压与可遗传性肺动脉高压

要点提示: 1 .特发性肺动脉高压（ IPAH ）是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。特发性肺动脉高压（ idiopathic pulmonary arterial hypertension ， IPAH ）这个名词在2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上第一次提出，此后不再使用“原发性肺动脉高压”名词术语。由于在无家族史的散发病例中也检出特异的基因变异，家族性肺动脉高压”这个术语已经被“可遗传性肺动脉高压”(heritable pulmonary ......