[辅助检查]第十七章 血卟啉系统

卟啉是血红素合成的重要组成部分。血红素（一种含铁的色素，参与血红蛋白的组成）存在于机体内所有组织。血红素生物合成途径包括8种不同的酶参与8步合成步骤，第1个酶和最后3个酶存在于线粒体中，而中间步骤中的酶存在于胞液中。5 .胞液中尿卟啉原脱羧酶催化尿卟啉（8个羧基的卟啉）中羧甲基侧链的4个羧基连续脱去产生7个羧基卟啉，6个羧基卟啉，5个羧基卟啉，最后形成粪卟啉原Ⅲ（一个4个羧基的卟啉），此酶也能催化尿卟啉原Ⅰ形成粪卟啉原Ⅰ。 ......