[速览]（三）少年型脊髓性肌萎缩症

少年型脊髓性肌萎缩症（juvenile spinal muscular atrophy）即SMA Ⅲ型，又称为库格尔贝格-韦兰德（Kugelberg-Welander）病。婴幼儿期发育几乎正常，多于18个月后发病，独自步行后出现肌无力症状，临床表现与肌营养不良相似，走路异常（鸭步、易摔倒、跑步不能、上下楼梯费力），常见下肢近端对称性肌无力、肌萎缩，可伴腓肠肌肥大，蹲下立起时Gower征阳性，肌无力渐累及上肢，可侵犯胸锁乳突肌。多数患者可见全身肌束震颤，预后相对良好，多于30岁左右不能独立行走，很少危及生命 ......