[治疗]五、诊断与鉴别诊断

目前PMF患者的诊断依据2008年WHO提出的诊断标准（表12 －。4 ） ：表12 － 4原发性骨髓纤维化的诊断标准.脾切除术:脾切除术仅限于伴有羟基脲耐药的患者出现难治性溶血现象，脾大伴明显的脾梗死，严重的门脉高压症和严重的高分解代谢症状。脾放射治疗:对于有手术禁忌证的患者出现明显的脾大、血小板数量＞ 50 × 109/L 、重要器官的髓外造血、严重的骨痛时，脾放射治疗是一种有效的脾切除术替代疗法。3 ） ，贫血是最重要的预后因子， Hb ＜ 100g/L的患者预后较差。常见的死亡原因包括感染、出血、 ......