[诊断]第六节 进行性骨化性肌炎

进行性骨化性肌炎，又称进行性肌肉骨化症或进行性骨化性纤维结构不良，为少见的先天性慢性进行性致死性疾病，可能为常染色体显性遗传，多数散发。病变始于肌腱和筋膜，逐渐累及肌肉。早期病理改变为肌肉、皮下组织肿胀，纤维结节形成，随后发生钙化、骨化。临床见于10岁以下，男童多见，颈背部红肿热痛，消退后遗有肿块，进行性累及多处肌肉，强迫体位，最终死于呼吸障碍和咀嚼肌骨化后的慢性绝食。早期软组织肿胀，后出现云絮状密度增高影，最终形成片状或条索状骨化（图10-6-1），走行方向与肌肉行径一致，并与骨骼相连，形成骨桥。E、F ......