[概述]第五节　遗传性表面活性物质代谢异常疾病

遗传性表面活性物质代谢异常疾病( inherited disorders of surfactantmetabolism )是由基因突变引起的表面活性物质代谢异常所致的间质性肺疾病。肺泡表面活性物质是磷脂和蛋白质的复杂混合物。表面活性物质在肺泡空气界面形成一层薄膜，在每个呼气末保持低表面张力和防止肺泡塌陷。这层表面活性物质薄膜的伸展和稳定需要表面活性蛋白B和C 。ATP结合盒转运子A3 ( ABCA3 )是ABC家族的成员， ABCA3的主要功能是运输表面活性物质的重要脂质。SP-B缺乏的同时有SP-C的 ......