先天性耳部发育异常系指发生在胎儿期、围生期或生产时,出生后即已存在的耳部畸形。包括外耳、中耳、内耳畸形以及面神经管、颈内动脉管走行位置异常,可以发生在一侧,也可以双侧同时受累。外中耳畸形临床检查可发现耳廓异常、外耳道闭锁或狭窄,电测听检查提示患耳传导性聋。影像学检查有助于明确耳畸形的具体病因和形态学改变,本章就耳部先天发育性病变分别进行阐述。蜗管最早发育,如果内耳发育在第3周停止会导致内耳完全不发育,即Michel畸形。孕第7周发育受扰,耳蜗发育停滞于一圈半,称为Mondini畸形。耳廓畸形,外耳道闭锁或 ......