是由于常染色体基因缺陷引起抗凝血酶Ⅲ(AT Ⅲ)数量减少(AT Ⅲ缺乏症)或质异常(异常AT Ⅲ血症)而产生的先天性疾病,患者有易发生血栓症的倾向。纯合子型自幼即出现多发性血栓,患儿多于婴儿期夭亡,临床见到的多为杂合子型,常于10岁以后发病,随年龄增长发病危险率增高,常发生下肢深静脉血栓、肠系膜静脉血栓和髂股静脉血栓形成,浅表静脉血栓性静脉炎,也可出现肺栓塞,偶可出现动脉血栓形成,少数患者可无症状。无AT Ⅲ浓缩制剂时,可输注新鲜冰冻血浆10~20 ml/kg · d。 ......