[速览]（一）无β‐脂蛋白血症

无β‐脂蛋白血症又名Bassen‐Kornzweig综合征、血β脂蛋白缺乏综合征、棘红细胞增多‐脂肪泻综合征。由Bassa于1850年首先报告，其主要缺陷是血中β脂蛋白缺乏，因而得名。无β‐脂蛋白血症是一种较罕见的常染色体隐性遗传性疾病，多见于以色列和意大利人，黑人种族发病率也较高，50%患儿父母为近亲结婚。Vit A也是一种脂溶性维生素，作用同VitE，具有抗氧化作用，能减轻本病的眼部和神经病变的进展，其用量较大，为生理需要量的1～3倍。 ......