[速览]二、遗传性果糖不耐症

果糖广泛存在于各种水果和蔬菜中，含量最高者可达干重的40%，并常被用作食品中的添加剂，因此人体自日常饮食中摄入的果糖量较大。果糖进入人体后大部分在肝脏中进行代谢，仅小量由肾小管和小肠代谢。果糖的代谢途径主要由3种酶催化：果糖激酶首先将果糖催化生成1－磷酸果糖。1－磷酸果糖随即被醛缩酶转化为磷酸二羟丙酮和甘油醛。磷酸二羟丙酮和磷酸甘油醛都是糖酵解和葡糖异生途径的中间代谢产物，故果糖在上述酶的作用下，最终约有50%转化为葡萄糖，其余则生成糖原、丙酮酸、三酸甘油酯和脂肪等。无果糖饮食可使患儿获得完全正常的生活， ......