原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种无其他系统性血管炎或不能以其他疾病解释的有中枢神经系统症状的血管性炎性疾病,临床少见,病因未明,其临床表现及脑脊液、影像学检查均无特异性,因此确诊困难。严重影响预后。Kelley比较了只有血管造影检查的和有脑活检的该病患者并回顾了相关文献,发现在只有血管造影的患者中存在临床预后较好的一个亚组即中枢神经系统良性血管病,这些患者以女性居多,临床突出表现为头痛并有(或没有)相 ......