房室管畸形又称心内膜垫缺损或房室间隔缺损,指心脏胚胎发育时心内膜垫发育异常,导致房室瓣上方的房间隔原发孔缺损和房室瓣下方的膜周室间隔缺损,以及房室瓣叶不同程度的裂缺。部分性房室管畸形病人临床表现主要取决于原发孔缺损的大小和房室瓣反流的程度,若房室瓣反流不明显,其临床表现同房间隔缺损病人相似。完全性房室管畸形的病人往往症状出现较早,表现为反复呼吸道感染、肺炎、心衰,严重的可影响生长发育。房室瓣反流程度是决定手术成功率的主要因素之一,返流较轻的患儿手术死亡率低于3%,反之则高达10%以上,约有将近1/3的患儿 ......