高血钾型肾小管酸中毒(hyperkalemicrenaltubularacido‐sis)又称全远端型肾小管酸中毒(generalizeddistalrenal tubularacidosis),是由于醛固酮分泌不足或肾小管对其反应低下所致高血氯性代谢性酸中毒及持续高钾血症。虽有代谢性酸中毒,但与dRTA不同的是尿可为酸性,与pRTA不同的是尿排出HCO - 3较低。肾小管对醛固酮反应性降低如婴儿原发性假性醛固酮缺乏及继发性假性醛固酮缺乏(包括婴儿尿路梗阻、婴儿肾静脉血栓形成和氯分流综合征即Gordon综 ......