[概述]第二节 脂类代谢障碍

脂类代谢障碍包括脂酸、胆固醇、脂蛋白和鞘脂类（sphingolipids）等的代谢过程中由于酶缺陷所造成的各种疾患，其种类繁多，本节主要叙述其中对神经系统造成严重损害的脂类沉积症（lipid storage diseases，或lipidoses）。脂类沉积症是由于鞘脂类（sphingolipids）的降解代谢障碍所造成的溶酶体累积症。脑苷脂与一个或多个N－乙酰神经氨酸分子（即涎酸，N－ acetylneuraminic acid。其中，含有四个己糖残基、一个涎酸残基者称为GM1。在这类疾病中，戈谢病、尼 ......