[概述]补体缺陷病最为罕见，但性质较清楚

是最为罕见的原发性免疫缺陷病，多数补体缺陷病为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。补体系统的固有成分、补体调节蛋白和补体受体都可发生遗传性缺陷，其遗传方式和基因定位也已明确。因补体受体缺陷引起的疾病称为白细胞黏附缺陷症（见吞噬细胞缺陷）。而有些调节蛋白缺陷则表现某些特有的症状和体征，如C1INH缺陷所致的遗传性血管神经性水肿和CD59缺陷引起的阵发性夜间血红蛋白尿。遗传性血管神经性水肿（hereditary angioneurotic edema，HAE）由C1INH缺陷引起，是一种常染色体显性遗传 ......