[治疗]六、治疗

每天补钠8～50mmol／kg，才可达到钠平衡。大多数患儿到2岁时，则可停止补钠而无症状，尽管此时血浆PRA和醛固酮浓度仍保持在较高水平。一般在饮食中增加氯化钠量，但在病情危急时则应静脉补充0.9%生理盐水或重碳酸氢钠溶液。MTOD PHA‐Ⅰ型患者还应该给予低钾饮食（每天0.6mmol／kg）。患者酸中毒和高钾血症的处理与Ⅰ型PHA相同，但此型患者纠正酸中毒后并不能纠正高血钾，因而限钠的同时要限制钾的摄入，氢氯噻嗪或呋塞米（速尿）利尿后可降低血钾、改善酸中毒并降低血压。 ......