[病因学]【遗传性胰岛素不敏感综合征】

在临床上，IR突变病人有四类表现。第二类主要表现为Rabson‐Mendenhall综合征，患者有牙畸形、指（趾）甲增厚、黑棘皮病和智力缺陷。第三类累及的是女性，表现为胰岛素抵抗和黑棘皮病。如Wolfram综合征（DIDMOAD综合征）、尿崩症‐糖尿病‐视神经萎缩‐耳聋综合征（diabetes insipidus‐diabetes mellitus‐op tic atrophy and deafness综合征）、Crow‐Fukase综合征、Kennedy‐Alter‐Sung综合征、MELAS综合征、强 ......