[临床表现]一、肌萎缩性侧索硬化

肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是指病变累及脊髓前角和锥体束而出现范围颇为广泛的肌无力、肌萎缩、肌束震颤，同时伴有锥体束征的一种疾病，为运动神经元病中最多见的类型之一。起病缓慢，发病年龄多在30～50岁之间，男性多于女性，也有少数在30岁前发病。双上肢肌萎缩，远段较为严重，肌张力不高，但腱反射亢进，Hoff mann征阳性。下运动神经元变性特征为：肌无力、萎缩和肌束颤动。影像学异常:ALS患者在常规MRI成像检查可有:a ﹒在双侧内囊后肢后3/4处及大 ......