最早出现和最常见症状为心悸和呼吸困难。由于反复肺内感染和肺栓塞,患者常有咯血。其他症状包括充血性心力衰竭、反复呼吸道感染和晕厥等。当患者出现PAH后有房性心律失常、肺动脉栓塞和右心功能不全3个主要并发症。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音,约70%的患者出现肺动脉瓣喷射音,第二心音分裂变窄甚至形成单一成分,约50%患者可闻及三尖瓣关闭不全杂音。最常见首发症状是活动后气短、乏力,可有胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳等。CCHD合并PAH的临床表现取决于心脏畸形导致的血流动力学异常及PAH程度,较轻患者可长期无症状。与简 ......