线粒体功能障碍,导致线粒体的形态和分布异常,活检骨骼肌组织化学染色,光学显微镜下病理分析。破碎红纤维是线粒体肌病和线粒体脑肌病典型的骨骼肌病理表现,但也可见于其他类型骨骼肌疾病,如脂质沉积性肌病、进行性肌营养不良等。因此,只有活检骨骼肌组织化学染色可见大量RRF时,才能提示、支持线粒体肌病、线粒体脑肌病的诊断。SDH血管壁强染(strong SDH-reactive blood vessels,SSV)现象,部分线粒体病患者骨骼肌活检氧化酶染色时,肌间小动脉平滑肌SDH呈深染,即SSV现象,提示小动脉平滑 ......