[概述]一、淀粉样变性

淀粉样变性（amyloidosis）根据其淀粉样物质成分不同分为多种类型，而累及肾脏的主要有两类。原发性又称AL(amyloid L)淀粉样变,淀粉样物质L（AL）的前体为免疫球蛋白轻链的片段，尿或血清中可检出单克隆免疫球蛋白，多在50岁后起病。近20%患者合并骨髓瘤，而15%～20%骨髓瘤患者合并淀粉样变性。AL和AA淀粉样变性的肾脏累及率为75%～90%。原发性淀粉样变性肾损害起病后2～5年进入终末期肾病，目前尚无肯定有效的治疗方法，糖皮质激素和苯丙氨酸氮芥有一定疗效。对于继发性肾淀粉样变性，控制原发 ......