[治疗]第一节　靶向药物作用机制及发展历史

PAH是多种生化途径和细胞类型引起的多因素病理生理学改变，但其发病机制仍不清楚。可能由于缺氧、炎症、药物或毒物等因素，导致肺血管内皮细胞结构、功能和代谢发生变化，内皮细胞损伤引起血管活性物质分泌失衡，血管收缩反应增强。平滑肌细胞增生、肥厚，外周小血管机化，以及细胞外基质增多，导致肺血管发生重构，管腔狭窄，严重时可导致丛样改变。所有PAH均表现为肺血管收缩、血管重塑和原位血栓形成，目前认为，细胞增殖导致的肺血管闭塞是PAH的重要特征，因此，除扩张血管治疗外，治疗的重点逐渐转向抗增殖和重塑方面。针对以上3种途 ......