[速览]第九节　淋巴管平滑肌瘤病

淋巴管平滑肌瘤病（ lymphangioleiomyomatosis ， LAM ）是一种罕见的原因不明的、呈持续发展的弥散性肺间质疾病，几乎所有的LAM病例均发生在育龄期妇女。肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，常表现为呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等，常合并腹部肿瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤。其主要病理基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。随着疾病进展，肺功能进行性恶化，后期发展到呼吸衰竭。目前缺乏有效的药物治疗方法，有适应证的患者需要接受肺移植治疗。总而言之，有关LAM-PH的相关资料很少，需要更 ......