[发病机制]【发病机制】

大量实验研究证实，造血干细胞缺乏或缺陷是再障的主要发病机制。再障患者不仅在骨髓涂片及活检中证实有形态可识别的造血细胞显著减少，且CD34 ＋细胞也显著减少，骨髓祖细胞的体外培养显示CFU‐GM、BFU‐E、CFU‐E与CFU‐GEMM的集落形成均显著减少，并且有细胞丛／集落比值升高。临床和实验研究证实再障造血干细胞具有质的缺陷，其造血干细胞端粒长度缩短，再障与克隆性疾病之间的关系早已受到人们的关注，再障和PNH的关系密切，再障患者应用抗胸腺细胞球蛋白治疗后发展成克隆性疾病可高达57%。 ......