[临床表现]【临床表现】

LAM是一种罕见疾病，但临床症状都是很常见的，在日常工作中需要提高诊断意识。常见的呼吸系统症状包括自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。通常起病隐匿，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现，随疾病发展呼吸困难逐渐明显并进行性加重。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状，并可反复发生。在整个病程中，约有60%～70%的患者会出现气胸，30%的患者会出现乳糜胸。合并TSC的患者，还可以出现TSC的一些临床特征如：神经系统改变（癫痫、神经发育迟缓和自闭）、皮肤改变（面部血管纤维瘤、皮肤鲨革斑、色素脱色和甲周 ......