[速览]Ⅳ﹒婴儿严重肌阵挛癫痫（D ravet综合征）

婴儿严重肌阵挛癫痫（severemyoclonic epilepsy in infancy，SMEI）由Dravet于1978年首次报道，现称为D ravet综合征（Dravet syndrome）。随着对该病的认识逐步深入，包括我国在内已有许多相关报道，遗传学研究也取得重要进展。病程中GTCS及部分性发作常是比肌阵挛发作更突出的表现，部分患儿无肌阵挛发作，但其他方面特征与SMEI相似，称为不典型或变异型SMEI，这也是以Dravet综合征取代SMEI命名本病的主要原因。Dravet综合征总体预后不良，活 ......