[速览]第七节 外周原始神经外胚瘤（primitive neuroectoder mal tumor，PNET）

病因：它由原始神经外胚层细胞衍生而来的高度恶性肿瘤，分化差。临床：外周原始神经外胚瘤也称外周神经上皮瘤或外周神经母细胞瘤。它多发生于中枢神经系统，也可发生于周围神经系统，它发生于生命早期，表现为界线性肿块，预后差，易转移。此瘤可见于脊柱中轴以外的部位，如肩部和上肢，与臂丛神经及周围大神经有关，部分病例肿瘤紧密附着于大神经，产生神经功能减退。病理：为紧密成片或呈小叶状分布的小圆细胞组成，组织学可看到细胞密集呈巢状排列，被致密纤维组织分隔成分叶状或腺泡状，呈玫瑰花形或菊形团（Ho mer‐Wright）。图6 ......