[发病机制]二、PM L的结构和功能

PML基因全长约为35Kb，含9个外显子，因3 ’端不同的选择性剪接可以产生20余种异构体蛋白，其中最长的开放阅读框架编码一个含560个氨基酸残基的蛋白质，分子量约70kD ［ 28 ］。PML是一种核基质相关的磷酸化蛋白，其N‐端包含多个重要的功能结构域，是其发挥生物学效应的重要分子基础。这些结构域依次为半胱氨酸富集区、螺旋线圈结构、碱性氨基酸区和丝氨酸／脯氨酸富集区。碱性氨基酸区域内含有核定位信号，是PML蛋白发挥生物活性必不可少的。例如，因缺乏核定位信号而定位于细胞浆的PML‐3‐4‐7异构体即缺乏 ......