[治疗]第四节 原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis，PMF）是MPN的一种，主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生伴反应性纤维结缔组织沉积，伴髓外造血。临床特点起病缓慢，脾常明显肿大，外周血中出现幼红和幼粒细胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。由于髓外造血可引起相应器官的症状，几乎所有患者均有脾大，有的报道脾大速度每年1c m，约50%的患者就诊时脾大已达盆腔，质地中等硬。贫血的原因可由于脾大、脾功能亢进，红细胞破坏增加部分患者长期大量红细胞增生，可继发叶酸缺乏，此外血容量相对增多，以及红细胞无 ......