婴儿先天性低血糖症(congenital hyper insulinism of infancy,CHI)是指胰岛素不适当分泌导致的持续性低血糖状态,可导致婴儿不可逆的神经系统损害。临床上CHI的诊断标准包括:①需静脉持续输注葡萄糖> 8mg/kg/min,方能维持正常血糖水平,血糖<3mmol/L,测定胰岛素/C‐肽水平升高,游离脂肪酸降低或检测不出,胰高血糖素试验阳性反应,低血酮。有报道通过血清生化分析发现某些罕见的发病原因(如高血氨症),但多数患儿仍然病因不明并需长期持续性静脉输注葡萄糖,这些患儿常 ......