[病因学]图13‐40，13‐41 外胚层发育不良，有汗型（ectoder mal dysplasia，hidrotic，MI M 129500）

病因是角蛋白的分子异常，导致毛发纤细、抗张力减低，光学显微镜下显示毛发的原纤维结构紊乱，皮层丢失而致病。主征：外胚层发育不良。指（趾）甲发育不良，甲板薄、变形，但汗腺、皮脂腺发育、功能正常。其他：可伴有鱼鳞癣，性腺功能低下及生殖器畸形。需相鉴别疾病：无汗型外胚层发育不良（MI M 305100，皮肤发育不良、薄、呈水果皮样，汗腺、皮脂腺缺如或减少。无汗或少汗，夏季常发热）。预后与防治：预后较好。其他：X线显示无胚牙，皮肤切片显示无汗腺。女性携带者可缺牙或少牙，汗腺、乳腺轻度异常。预后与防治：对症治疗为主， ......