[辅助检查]（3）酶缺陷溶血性贫血的生化测定

A ﹒原理：全血中加入亚硝酸钠，使红细胞中的亚铁血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，高铁血红蛋白在高铁血红蛋白还原酶作用下又被还原成亚铁血红蛋白。此过程中高铁血红蛋白还原酶不仅需要亚甲蓝作为递氢体，还需由G6PD参与戊糖旁路途径后形成的NADPH作为辅酶才能完成上述反应，故G6PD缺陷症患者MHb还原率下降。A ﹒原理：基本原理同葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶荧光斑点试验，不同的是用紫外分光光度法定量测定酶活性。E ﹒方法学评价：本方法能准确地测定患者G6PD活性，是一种确诊试验。E ﹒方法学评价：是诊断丙酮酸激酶缺乏症 ......