[文献资料]第二节　地中海贫血的体外循环

地中海贫血( thalassaemia )是遗传性慢性溶血性贫血,是血红蛋白的珠蛋白链合成障碍而引起的多种病态。患儿因遗传因素引起蛋白链合成不平衡,致红细胞形态异常,存活期短,红细胞极易受到脾脏巨噬细胞系统的破坏,长期溶血导致巨脾发生,并可出现脾脏功能亢进,进一步引起贫血和其他血细胞减少。内科治疗中的反复输血使铁在体内沉积,影响心脏功能,同时严重贫血本身常使心脏受累,故一些较重的患儿多死于心力衰竭。部分患者作脾切除以除去破坏红细胞的脾,延长红细胞寿命,从而改善贫血症状和减少输血量、减少输血次数以及延长输血 ......