[速览]第十九章 β脂蛋白缺乏血症

脂蛋白缺乏血症(abetalipoproteinemia, ABL）是一种罕见的遗传性疾病。由于载脂蛋白（apolipoprotein，apo）B合成分泌缺陷，使含apo B的脂蛋白如乳糜微粒、极低密度脂蛋白（verylow densitylipoprotein，VLDL）和低密度脂蛋白（low densitylipoprotein，LDL）合成代谢障碍，伴随脂肪吸收和代谢紊乱。1950年Bassen和kornzweig报道1例18岁女性患者，有非典型色素沉着视网膜炎和行为异常，伴随有红细胞形态异常。19 ......