[病理生理]第四节　多　囊　肾

多囊肾（ polycystic kidney disease ， PKD ）是一种双侧肾脏囊性改变但不伴有结构异常的遗传性疾病。除累及肾脏，还可伴有肝囊肿、胰腺囊肿、颅内动脉瘤及心脏瓣膜异常等， 60岁以上患者50%将发展至终末期肾衰竭。ARPKD是胎儿肾脏呈多囊性改变的首位原因，也是儿科最常见的肾囊肿疾病，也称为肾小管扩张、海绵肾或假囊肾病。ARPKD以肾脏集合管囊性扩张致肾功能损害和胆管发育不良，致先天性肝纤维化、肝内胆管扩张为特点。显微解剖和电子显微镜扫描显示扩张的集合管非梗阻所致，系形成集合管输尿 ......