镰状细胞血红蛋白异常(sickle cell hemoglobinopathies)是一种以血红蛋白链异常,导致红细胞镰状改变的血红蛋白遗传缺陷病。S Thal代表一个镰状细胞基因与一个地中海贫血基因组成的镰状细胞地中海贫血(sickle cell thalassemia)。病变呈圆形或椭圆形,典型大小为1 / 2~2PD,边界为星形或带刺或含有反光颗粒,如虹色斑者,典型病变位于眼底周边,组织学上代表局部视网膜色素上皮增殖、肥厚及移行。多数镰状细胞视网膜病变沿上述时期发展病情,也有一小部分患者于黄斑发生小 ......