[速览]第二节 先天性肝纤维化

先天性肝纤维化( congenital hepatic fibrosis，CHF )于1954年由Grumbach首先描述，1961年由Kerr命名。文献报道，先天性肝纤维化是一种胆管畸形的变异体，是因肝门部残留过多胚胎期胆管所致。先天性肝纤维化肝脏特征性改变为肝形态异常，表现为肝左叶外侧段增大，内侧段正常或增大，尾状叶正常或轻度增大，肝右叶有时萎缩。CT对先天性肝纤维化诊断无特征性，需与慢性肝炎引起的结节性肝硬化、门静脉高压症进行鉴别。病理改变各有特征,本病肝脏以汇管区纤维组织增生为主，肝小叶及肝细胞结 ......