[发病机制]一、心肌细胞自律性与离子通道

在无神经支配的心脏或心脏离体的情况下，仍然能通过自身内在变化自动地有节律地跳动，说明心脏有自行发放冲动的特性，即称为自律性。心脏的自律性是由心脏内自律细胞（或自律纤维，以下均称自律细胞）产生，其分布在窦房结、房室交界区、His束及心室内的束支、普肯耶纤维，还有心房内的特殊传导纤维等部位。离子通道是细胞膜上离子进出细胞的通道，由蛋白质构成，其对离子的进出有很大的选择性，它像“门”一样能够开启和关闭，开与关主要与电压有关。离子通道的分子突变和分子重构导致先天性离子通道病和获得性离子通道病，均可引起心律失常的发 ......