ATLL是CD4阳性的T淋巴细胞的克隆性肿瘤,伴有人类T细胞白血病反转录病毒1型( HTLV-1 )感染。ATLL仅发生于少数感染个体,有很长的潜伏期,感染个体通常早年接触过此种病毒。ATLL分为急性型、淋巴瘤型、慢性型和闷燃型四个临床亚型。最常见的类型是以白血病期为特征的急性型。大多数患者表现为特征性的系统性临床症状,包括外周血白细胞计数显著升高、皮疹、全身淋巴结大、肝脾大、高钙血症、溶骨性病变。具有TCR基因克隆性重排, EBV检测阴性。 ......