[临床表现]1﹒临床表现

根据累及范围常分为两大类，即局限性硬皮病和系统性硬皮病，目前认为如同LE一样，为病谱的两端，其间为其它类型。系统性硬皮病的临床类型：Winkelmann曾描述系统性硬皮病分为血管性硬皮病及炎症性硬皮病，前者是以皮肤和内脏小血管非炎症纤维粘液性变及内皮细胞增生，表现血管纤维化。此型进展较快，常由躯干开始，向面部、四肢发展，轻度或无雷诺现象，内脏损害较重，预后差，我们观察57例系统性硬皮病中死亡7例为12.3%，均为弥漫型硬皮病。周围血及组织中嗜酸性粒细胞增高,但在硬皮病中也增加，有报告局限性硬皮病增加为31 ......