先天性主动脉瓣上狭窄分为局限性和弥漫性两个类型。局限性主动脉瓣上狭窄可为主动脉窦上缘相当于主动脉嵴平面有一中心有孔的薄膜堵塞于主动脉瓣口之上,此类狭窄外形可正常。局限性狭窄也可为主动脉瓣环上方在主动脉嵴平面有环形狭窄,同时有一段升主动脉整体变细,而窦部外形呈壶腹样(图18-18 , 18-19 )。弥漫性主动脉瓣上狭窄为主动脉窦远端整个升主动脉发育不全、管腔变细,甚至可累及头臂动脉开口(图18-20 )。局限性狭窄环位于主动脉瓣交界平面Valsalva窦上方。 ......