[治疗]【代谢性疾病的急诊治疗的基本原则】

怀疑代谢性疾病出现代谢失衡时，需在确诊前即采取治疗措施。其原则如下： 1 .给予高能量，维持或重建机体合成代谢状态。合适的能量供给对某些代谢性疾病非常重要，如尿素循环障碍、有机酸尿症、氨基酸血症和脂肪酸氧化障碍等。患儿和家庭如有书面的急诊证明和急救计划将很有帮助（包括疾病诊断和在紧急情况时应采取的措施） 。除了输液外，还有一些药物也用于代谢病的急诊处理。有些有机酸病可实验性使用辅酶治疗。尼替西农可阻止代谢阻滞前体物质经旁路代谢为有肝毒性和肾毒性的物质。转诊也应给予初步的急诊治疗，静脉输入葡萄糖。患儿的预后 ......